Skip to content

Hepatic Iron Concentration and Total Body Iron Stores w Thalasssemia Major

1 tydzień ago

1074 words

W badaniu Angelucci i wsp. (Wydanie 3 sierpnia) dostarcza użytecznych dowodów, że oszacowane stężenie żelaza w wątrobie jest pośrednią miarą całkowitych mobilizowalnych zapasów żelaza w organizmie, ale autorzy błędnie zinterpretowali wyniki naszego badania.2 Głównym punktem naszego badania było to, że obrazowanie rezonansu magnetycznego ( MRI), które wykorzystują sekwencję gradient-echo o kącie obrotu 10 stopni oraz krótkim czasie powtórzenia i echa, umożliwiają dokładne, nieinwazyjne oszacowanie stężenia żelaza w wątrobie. Nasze wyniki poszerzają wyniki innych badań demonstrujących wartość takich specjalnych algorytmów MRI do nieinwazyjnego oszacowania stężenia żelaza w wątrobie.3 W innym niedawnym badaniu 4 wykorzystano również techniki MRI do oceny stężenia żelaza w wątrobie; autorzy stwierdzili, że jest to zwalidowana metoda oznaczania żelaza .
Metody MRI mają potencjał do nieinwazyjnego oszacowania stężenia żelaza w wątrobie, nawet w obecności klinicznie znaczącego zwłóknienia wątroby lub marskości wątroby, i pozwalają operatorowi wybrać obszary zainteresowania, w których wykonywane są pomiary. Nie ma to miejsca w przypadku oszacowań uzyskanych w wyniku biopsji igłowej, charakteryzującej się znaczną zmiennością, 5 i nadprzewodnikowymi susceptometrami z zakłóceniami kwantowymi (SQUID). Te susceptometry nie są ogólnie dostępne, a ze względu na ograniczone zastosowanie dostarczanych przez nich informacji, jest mało prawdopodobne, że tak się stanie. Natomiast skanery MRI są teraz dostępne we wszystkich głównych ośrodkach medycznych.
Herbert L. Bonkovsky, MD
Ashley Davidoff, MD
University of Massachusetts Medical School, Worcester, MA 01655
David D. Stark, MD
State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY 11203-2098
5 Referencje1. Angelucci E, Brittenham GM, McLaren CE, i in. Stężenie żelaza w wątrobie i całkowite zapasy żelaza w talasemii. N Engl J Med 2000; 343: 327-331
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Bonkovsky HL, Rubin RB, Cable EE, Davidoff A, Rijcken TH, Stark DD. Stężenie żelaza w wątrobie: ocena nieinwazyjna za pomocą technik obrazowania MR. Radiology 1999; 212: 227-234
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Gandon Y, Guyader D, Heautot JF, i in. Hemochromatoza: diagnostyka i oznaczanie ilościowe żelaza w wątrobie z obrazowaniem MR metodą echa gradientowego. Radiology 1994; 193: 533-538
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Chen FE, Ooi C, Ha SY, i in. Genetyczne i kliniczne cechy choroby hemoglobiny H u pacjentów chińskich. N Engl J Med 2000; 343: 544-550
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Villeneuve JP, Bilodeau M, Lepage R, Cote J, Lefebvre M. Zmienność pomiaru stężenia żelaza w wątrobie z próbek z biopsji igłowej. J Hepatol 1996; 25: 172-177
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Zgadzamy się z Angelucci i in. że wszyscy biorcy krwiotwórczych przeszczepów komórek macierzystych powinni być oceniani pod kątem przeciążenia żelazem i że terapia puszczaniem krwi lub chelatacja może poprawić rokowanie, gdy obecne jest przeciążenie żelazem. Jednak pozostaje nieznane, czy długoterminowy wynik hematopoetycznego przeszczepu komórek macierzystych jest poprawiony przez puszczanie krwi.
Mamy kilka pytań do Angelucci i wsp Czy uszkodzenia tkanek spowodowane przez nadmiar zapasów żelaza u pacjentów uległy odwróceniu. Kiedy należy rozpocząć puszczanie krwi, aby zapobiec uszkodzeniu tkanki. W swoich badaniach puszczanie krwi rozpoczęto średnio 4,3 . 2,7 roku po transplantacji. Czy to wystarczająco szybko, aby zapobiec komplikacjom przeciążenia żelazem.
Masahiro Kami, MD
Tamae Hamaki, MD
Yukiko Kishi, MD
Szpital Toranomon, Tokio 105-8470, Japonia
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają:
Do redakcji: W odpowiedzi na pytania Kami i współpracowników: czas i korzyści naszego programu puszczania krwi w leczeniu nadmiaru żelaza u pacjentów leczonych talasemią przez przeszczepienie szpiku zostały szczegółowo opisane w innym miejscu.1 W skrócie, rozpoczynamy puszczanie krwi już dwa lata po transplantacji i udokumentujemy poprawę czynności serca, funkcji wątroby i ustaleń histologicznych.
Chociaż zdajemy sobie sprawę, że Bonkowski i jego koledzy mają bardziej przychylne opinie niż nasza metoda wykorzystania MRI do oceny stężenia żelaza w wątrobie, 2 cytowaliśmy ich pracę, ponieważ ich wyniki stanowią doskonałą ilustrację naszego punktu, że MRI daje oszacowania żelaza wątrobowego, które są zbyt zmienne, aby mogły być użyteczne klinicznie. Na przykład pacjenci z przeciążeniem żelazem związanym z transfuzją, którzy mają obciążenia związane z żelazem w organizmie, odpowiadające stężeniu żelaza w wątrobie wynoszącemu więcej niż około 15 mg żelaza na gram wątroby, w suchej masie, znacznie wzrosły. ryzyko chorób serca i przedwczesnej śmierci.3 Tacy pacjenci są kandydatami do ciągłego wlewu dożylnego deferoksaminy i innych specjalnych programów leczenia, podczas gdy pacjenci z niższymi stężeniami żelaza w wątrobie zwykle mogą być leczeni podskórnie podawanym czynnikiem chelatującym.
Jak pokazano na ryc. 2 w badaniu Bonkovsky i wsp., 2 pacjentów z identycznymi pomiarami MRI (logarytm naturalny [ln] stosunku sygnału do intensywności, obliczonego przez podzielenie średniej intensywności sygnału wątroby przez średnią intensywność sygnału nadmiar powietrza [hałas] 1,0) może mieć stężenie żelaza w wątrobie w zakresie od około 10 mg do ponad 20 mg żelaza na gram wątroby, suchej masy. W związku z tym ta miara MRI nie może być stosowana do odróżnienia pacjentów, którzy pilnie wymagają intensywnej chelatacji od tych, którzy mogą być leczeni konwencjonalną terapią. Odwrotnie, pacjenci z tym samym stężeniem żelaza w wątrobie (około 10 mg żelaza na gram wątroby, sucha masa) mogą mieć wartości dla współczynników natężenia sygnału w zakresie od do 3 w skali od 0 do 4. Ponadto, Bonkowski i współpracownicy badali tylko pacjentów ze stężeniami żelaza w wątrobie, które były mniejsze niż 25 mg żelaza na gram wątroby, suchej masy; u pacjentów z przeciążeniem żelazem związanym z transfuzją stężenie żelaza w wątrobie może wzrosnąć nawet do 50 mg żelaza na gram wątroby, w suchej masie.
Jak opisano szczegółowo w innym miejscu, 4,5 dostępne dane pokazują, że susceptometria SQUID może zapewnić dokładne, bezpośrednie, niezawodne i powtarzające się nieinwazyjne pomiary zapasów żelaza w wątrobie – wyniki, których nie można uzyskać za pomocą MRI lub jakiejkolwiek innej metody. Wreszcie, ostatnie postępy technologiczne, w tym opracowanie nadprzewodników o wysokiej temperaturze przejścia, które mogą działać w temperaturach ciekłego azotu, mogą sprawić, że susceptometry SQUID będą powszechnie dostępne po niskich kosztach5.
Emanuele Angelucci, MD
Azienda Ospedale di Pesaro, 61100 Pesaro, Włochy
Gary M Brit
[więcej w: kostniak zatoki czołowej, rakowiak wyrostka robaczkowego, anatomia gardła ]
[przypisy: terapia cranio-sacralna, amiodaron, gabloty wewnętrzne ]
[patrz też: atonia jelita grubego, folfiri chemioterapia, stolec w postaci bobków ]