Skip to content

Histiocytoza komórek płucnych Langerhansa

2 tygodnie ago

963 words

Charakterystyka immunohistochemiczna zmian płucnych komórek nerwowych Langerhansa. Panel A pokazuje populację makrofagów CD68 + zmieszanych z histiocytami, które wahają się od słabo immunoreaktywnych do nieimmunoreaktywnych w uszkodzeniu histiocytozy komórek Langerhansa. Panel B pokazuje rozkład plasmalemalny antygenu enzymu przekształcającego angiotensynę na histiocytach (makrofagach). Panel C pokazuje histiocyty w zmianach histiocytozy komórek Langerhansa, które są pozytywne dla peptydu związanego z opóźnieniem transformującego czynnika wzrostu .1. Panel D pokazuje skupienie miofibroblastów pozytywnych dla antygenu aktyny. Mięśni gładkich. (Chromogen trój25 chlorowodorku diaminobenzydyny. 3, panele A, B i C,. 788, panel D,. 312).
Vassallo i in. (Wydanie z 29 czerwca) przedstawia centralną rolę makrofagów pęcherzyków płucnych w patogenezie histiocytozy płucnej Langerhansa. Wykonaliśmy kilka obserwacji w serii pięciu pacjentów z udowodnioną biopsją, CDIa + płucną histiocytozą komórek Langerhansa w naszej instytucji. Wszyscy pacjenci byli młodymi dorosłymi (w wieku od 22 do 31 lat), którzy palili papierosy. W analizach histologicznych znaleziono histiocyty CD68 +, w tym makrofagi z granulkami palacza , zmieszane z komórkami Langerhansa; Antygen konwertujący angiotensynę (ACE) był eksprymowany na histiocytach komórek innych niż Langerhansa w obrębie zmiany i otaczających pęcherzyków. Histiocyty ze zmiany histiocytozy komórek Langerhansa były dodatnie dla peptydu związanego z opóźnieniem transformującego czynnika wzrostu .1; i były ogniska miofibroblastów dodatnich dla aktyny .-mięśni gładkich (Figura 1).
Dane te, w połączeniu z danymi z literatury, sugerują możliwą sekwencję patogenetyczną dla histiocytozy płucnej Langerhansa, która obejmuje indukowaną przez palenie regulację w górę ACE w makrofagach pęcherzykowych, prowadząc do powstania angiotensyny II, 2 z aktywacją utajonej transformujący czynnik wzrostu .1. Aktywacja transformującego czynnika wzrostu .1 może powodować chemotaksję makrofagów pęcherzyków płucnych, przyczyniać się do powstawania histiocytów w histiocytozie komórek Langerhansa i odpowiadać za ogniska proliferacji miofibroblastów ze zwłóknieniem guzowatym.1,3 Istnieją dowody na podobne patogeny sekwencja obejmująca makrofagi, które eksprymują ACE i histiocyty histiocytozy komórek Langerhansa, które wyrażają peptydy związane z opóźnieniem, w rozwoju zmian osteolitycznych w histiocytozie komórek Langerhansa, 4 proces, który można kontrolować za pomocą terapii bisfosfonianami (antymakrofagiem). 5
Robert E. Brown, MD
Geisinger Medical Center, Danville, PA 17822
5 Referencje1. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, Hartman T, Limper AH. Histiocytoza komórek płucnych Langerhansa. N Engl J Med 2000; 342: 1969-1978
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Sugiyama Y, Yotsumoto H, Okabe T, Takaku F. Pomiar aktywności enzymu konwertującego angiotensynę w nienaruszonych makrofagach pęcherzyków płucnych człowieka i efekt palenia. Respiration 1988; 53: 153-157
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. de Boer WI, van Schadewijk A, Sont JK, i in Transformacja czynnika wzrostu beta i rekrutacja makrofagów i komórek tucznych w drogach oddechowych w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 1951-1957
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Brown RE. Enzym transformujący angiotensynę, transformujący czynnik wzrostu .1 i interleukina 11 w osteolitycznych zmianach histiocytozy komórek Langerhansa. Arch Pathol Lab Med 2000; 124: 1287-1290
Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Elomaa I, Blomqvist C, Porkka L, Holmstrom T. Doświadczenia klodronianowego leczenia wieloogniskowego eozynofilowego ziarniniaka kości. J Intern Med 1989; 225: 59-61
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
To, czy mechanizmy genetyczne biorą udział w histiocytozie komórek Langerhansa, pozostaje przedmiotem kontrowersji. Vassallo i in. twierdzą, że od blisko 30 lat nie odnotowano żadnych przypadków klastrowania rodzinnego, co oznacza, że praktycznie wszystkie przypadki są sporadyczne. W niedawnym badaniu rodzinnej histiocytozy Langerhansa stwierdziliśmy, że liczba pacjentów z indeksem, u których nastąpiło zajęcie, mieściła się między na 71 i na 160, a wartość ta jest prawdopodobnie zaniżona w wyniku zaniżenia wyników, obecności łagodnej lub bezobjawowej choroby u krewnego i błędnej diagnozy.1 W trzech dodatkowych rodzinach dotknięte było zarówno dziecko, jak i rodzica.2.3 Z rosnącym dowodem na to, że może występować składnik genetyczny w co najmniej podgrupie pacjentów z Langerhans em. histiocytoza komórkowa, ta możliwość powinna być skierowana do wszystkich pacjentów poprzez uzyskanie dokładnej historii rodziny. Ponadto należy włączyć do analizy diagnostycznej analizę chromosomalną krwi obwodowej lub tkanek uszkodzonych.4 Jeśli to możliwe, należy pobierać próbki konstytucyjne i uszkodzenia DNA od pacjentów z rodzinnymi przypadkami w celu dalszego badania. Wyniki takich badań ułatwią poradnictwo i dostarczą narzędzi do wyjaśnienia patogenezy histiocytozy komórek Langerhansa i udoskonalenia jej leczenia.
Maurizio Aric., MD
Istituto di Recovero e Cura a Carattere Scientifico, Policlinico San Matteo, 27100 Pawia, Włochy
Kim E. Nichols, MD
Szpital dziecięcy Filadelfii, Filadelfia, PA 19104
Cesare Danesino, MD
Universit. di Pavia, 27100 Pawia, Włochy
4 Referencje1. Arico M, Nichols K, Whitlock JA, i in. Rodzinne grupowanie histiocytozy komórek Langerhansa. Br J Haematol 1999; 107: 883-888
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. de Chadarevian JP, Paweł BR. Dziedziczna histiocytoza komórek Langerhansa: przypadki pozornej transmisji pionowej. Med Paediatr Oncol 1998; 31: 559-559
Crossref MedlineGoogle Scholar
3. Aric. M, Haupt R, Spica Russotto V, i in. Histiocytoza komórek Langerhansa w dwóch pokoleniach: nowa rodzina i przegląd piśmiennictwa. Med Pediatr Oncol (w druku).
Google Scholar
4. Scappaticci MA, Danesino C, Rossi E, i in. Nieprawidłowości cytogenetyczne w limfocytach stymulowanych PHA od pacjentów z histiocytozą komórek Langerhansa. Br J Haematol 2000; 110: 1-6
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
W swojej obszernej recenzji Vassallo i in. sugerują, że pacjenci z płucną histiocytozą Langerhansa mogą mieć zwiększone ryzyko rozwoju współistniejących nowotworów, w tym chłoniaka Na podstawie naszego doświadczenia klinicznego i przeglądu zgłoszonych przypadków, znaleźliśmy potencjalnie znaczące powiązanie pomiędzy histiocytozą płucną Langerhansa a uprzednio leczoną chorobą Hodgkina.
Dwa ostatnie przypadki histiocytozy komórek płucnych Langerhansa, które zostały zdiagnozowane w naszej instytucji, wystąpiły u pacjentów z chorobą Hodgkina, która była w remisji. Włączając je, zanotowano
[więcej w: rakowiak wyrostka robaczkowego, przepuklina littrego, zakrzep odbytu ]
[przypisy: ekrany bezszwowe, aflibercept, benfotiamina ]
[przypisy: brązowa tkanka tłuszczowa, endarterektomia, ropowica dna jamy ustnej ]